2月29日是第十七屆國際罕見病日，肌病科關愛重症肌無力仍持續行動。「全身型重症肌無力是一種罕見疑難重症疾病，危重時隨時會呼吸衰竭需要呼吸機輔助通氣，導致病人身心受累。」幸運的是，廣州中醫藥大學第一附屬醫院運用「中西結合」法搶救重症肌無力危象及危象前狀態患者的療效顯著，為該病治療帶來新希望。
病情危急換氣困難，患者難脫呼吸機
35歲的小濤（化名）是一位有8年病程的罕見病全身型重症肌無力（發病率2-8/10萬人）患者，做了胸腺切除手術後病症仍一直反覆。2月4日即將過年，小濤因肺炎感染後再次出現了吞咽困難、呼吸無力等症狀，在當地醫院抗感染、人免疫球蛋白衝擊治療後症狀還是沒有好轉，眼看就越來越差了。於是，小濤媽媽帶著他輾轉數千公里，來到了廣州中醫藥大學第一附屬醫院肌病科治療。
小濤到達醫院時，肌病科醫護人員已將無創呼吸機備在床邊，備好了吸痰裝置，「到病房時見到小濤已經胸悶氣促、難以平臥、四肢癱軟無力、雙側眼瞼下垂，吞咽無力當時留置了胃管。已是明顯的重症肌無力危象前狀態了，於是我們馬上就給他用上了無創呼吸機輔助通氣。」肌病科主治醫師晏顯妮介紹。
肌病科副主任醫師江其龍表示，重症肌無力危象系指各種原因致重症肌無力疾病迅速進展，呼吸肌和/或延髓支配肌嚴重受累，以致不能維持正常換氣功能的嚴重呼吸困難狀態，可伴隨出現四肢癱瘓。該病症發病急驟，病情嚴重，病死率高，為神經內科疾病治療過程中的急危重症之一，也是重症肌無力最危急的狀態。
小濤入科時的狀態
「中西結合」治療為患者點燃新曙光
眼看小濤就要面臨搶救入住ICU了，小濤媽媽堅定地說，這麼年輕，我們肯定要救的。可轉眼又愁眉：「我們經濟非常困難，這些年因為治病，我們都把房子賣了，醫生幫我們想想辦法，能不能不住ICU呀？」
面對醫療急危狀態，當天晚上值班醫師就聯繫了麻醉科進行了氣管插管，保住了生命通道，並向上級逐層匯報了病人的病情和家境狀況，該用的救治藥物和營養支持治療也跟上。面對患者特殊情況，肌病科決定為小濤就地創建「危象單元」救治小組。
「重症肌無力患者發生危象後，科學的氣道管理和護理措施非常重要」，晏顯妮強調。馬上就要春節了，人手緊缺的情況下，醫療小組制定了詳盡的治療措施，包括：有創呼吸機輔助通氣、氣道管理、痰液引流、抗菌治療、營養泵入、鎮靜鎮痛、液體復甦、口腔護理、壓瘡預防、血栓預防、中藥強肌健力方內服、中藥貼敷外治等，醫療小組每班接龍跟進，精細化氣道管理，系統化中西結合診治，做到治療護理每班不斷線。為儘快清除致病抗體，2月6日、2月8日、2月10日（大年初一）醫護人員於床邊對小濤進行了血漿置換治療，劉小斌教授過年期間親自到病房給小濤調整了中藥方藥。
經過系統中西醫結合治療後，小濤在短短8天時間內脫離了呼吸機，遠低於國際平均機械通氣時間13天，並於2月13日（大年初四）拔除了氣管插管，隨後很快就拔除了胃管，小濤也逐漸可以下床活動，最後順利康復出院了。
劉小斌教授查房指導診治
除了小濤，「中西結合」治療也讓不少患者獲益。華華（化名）得病後意外懷孕，即使病情加重也堅持把小孩留下。產後不久，她又發生了嚴重的併發症，在ICU呆了半個多月。在很長一段時間，華華因吞咽困難是靠胃造瘺管進食的，終於經過系統的中西結合治療，華華拔了身上各種管道，也可以自動吃東西了。
華華（左一）
小謝（化名）是一個14歲的小弟弟，自罹患重症肌無力後，從出現吞咽困難到很快危象插管，又經歷了拔管失敗，再次插管無法脫機，最後氣管切開。在經過系統的中西結合治療後，他的病情終於得到好轉並脫開呼吸機。
小謝（左三）
醫患相互療愈，用愛和溫暖助力前行
春節期間，廣州中醫藥大學第一附屬醫院肌病科的醫護人員仍時刻從治療、生活等全方面關愛患者，使肌病科成為罕見病重症肌無力患者安心的「家」。另外，雖然病魔給患者身心帶來折磨，但他們仍以樂觀態度保持對「生」的希望。
在肌病科有一位患者被大家叫作「廖『警官』」，因為堅強的意志力體現人民警察的特徵。他第一次來肌病科治療的時候病情很重，連續經歷5次血漿置換清除致病抗體治療。「在做血管穿刺時，每次肯定都是很痛，但他每次都是忍著不動，積極配合，還安慰護士姑娘不要怕。」醫護人員感動地說道。每次醫護人員跟他聊天說起他的雙胞胎女兒，他的笑容就顯得更加燦爛。他總是能默默地關心病友，每次看到旁邊病友經濟困難，他都無私地給他們分享各種水果和用品，熱心為危象病友募捐獻愛心。
冰姨（化名）患上胸腺腫瘤多年術後化療後引發了各種併發症，導致她只有一個肺能呼吸。「雖然每次來住院的時候都是危象前的節奏，但她每次都積極配合，自己熟練地戴上無創呼吸機，躺在病床上靜靜等待感染的改善和藥物起效。」江其龍說道。每次查房，醫護人員都會紛紛對她進行鼓勵：「冰姨，加油啊!」而且冰姨也會將病友的情況反饋給醫生，她的樂觀感染著身邊每一個人。
冰姨（左一）
采寫：南都記者 曾文瓊
實習生：梁貝黎
通訊員：廣州中醫藥大學第一附屬醫院 晏顯妮、江其龍、卜海玲